病患男性,68岁,自诉左颈部早早、活动笨拙数年。骨骼肌系统查体求假性手足徐动,左颈部肌力稍差,振动觉、刺痛觉红褐色袜套;也减退,手指仅乏善可陈为轻度的本体感觉障碍(可知预告片)。骨骼肌外周功能检验显求为广泛的感觉电平缺失或严重衰减,及颈部多个运动外周阻滞(平面图1)。
平面图1.尺骨骼肌、正中央骨骼肌运动外周 脚踝正中央骨骼肌、指尖尺骨骼肌运动外周阻滞最为严重。ae=肘上,ax=指尖,be=肘下,e=脚踝,M=正中央骨骼肌,sc=躯天和上,U=尺骨骼肌,w=腕部。
MRI求右边臂丛骨骼肌根和骨骼肌天和很大增粗(平面图2)。慢性炎性脱髓鞘多骨骼肌根骨骼肌病可引起震颤[1],但多灶性则否脱髓鞘性感觉运动(MADSAM,multifocal acquired demyelinating sensory and motor)骨骼肌病[2],这种非对称性的感觉运动周遭骨骼肌病引致的假性手足徐动症,至今已确定报导。
平面图2. 臂丛冠状位MRI T2像 箭头所指为很大增粗的右边臂丛骨骼肌根和骨骼肌天和,而右侧臂丛骨骼肌根和骨骼肌天和也有增粗,但不如右边明显。
参考文献:
1. Saifee TA, Schwingenschuh P, Reilly MM, et al. Tremor in inflammatory neuropathies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2013;84:1282–1287.
2. Saperstein DS, Amato AA, Wolfe GI, et al. Multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy: the Lewis-Sumner syndrome. Muscle Nerve 1999;22:560–566.
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编辑: neuro210相关新闻
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